По международной статистике, идиопатическая воспалительная миопатия (полимиозит) чаще начинает проявляться в возрасте старше 40-45 лет, а дерматомиозит — еще и в возрасте 5-15 лет. Заболеваемость полимиозитом и дерматомиозитом составляет до 220 случаев на один миллион популяции в год.
Миозит с включениями встречается значительно реже — в среднем 15 случаев на один миллион популяции в год. Эпидемиологические показатели растут ежегодно ввиду роста первичной выявляемости заболевания.
Удивительно, но на фото сверху не один, а сразу четыре пациента с гистологически-подтвержденным миозитом с включениями из США и Мексики, которые приехали в Пермь и прошли лечение в Клинике Лимфатек в 2021 году.
Приблизительное время прочтения: 10 минут.
Оглавление
- Причины возникновения полимиозита
- Симптомы полимиозита
- Диагностика полимиозита
- Комплексное лечение полимиозита в Клинике Лимфатек
- Шаг 1. Создать условия для роста новых мышц
- Шаг 2. Очистить околоклеточное пространство
- Шаг 3. Остановить цитокиновый шторм и снизить уровень КФК
- Шаг 4. Мягкое торможение иммунитета
- Шаг 5. Восстановить иннервацию
- Шаг 6. Повыcить пластичность мозга
- Шаг 7. Разогреть мышцы
- Шаг 8. Начать тренировать мышцы
- СКАЧАТЬ Результаты лечения полимиозита
- Как начать лечение?
- Авторы и редакторы
- Список литературы
Причины возникновения полимиозита
Воспалительные миопатии, к которым относятся полимиозит, дерматомиозит и миозит с включениями являются редкими аутоиммунными заболеваниями. Несмотря на то, что патогенез (механизм развития) заболеваний достаточно исследован и описан, их этиология (причина возникновения) до сих пор неизвестна.
Наиболее вероятный механизм Т-клеточно опосредованного мышечного повреждения при полимиозите и миозите с включениями. (И.В. Литвиненко и др. Воспалительные миопатии: патогенез, клиника, диагностика, лечение. 2015)
К наиболее вероятным триггерам развития заболевания относятся:
- Вирусные инфекции
- Длительный прием лекарственных препаратов
- Вакцинации
- Травмы
- Онкологические процессы
- Генетическая предрасположенность
Симптомы полимиозита
Главным симптомом воспалительных миопатий и полимиозита является прогрессирующая мышечная слабость в нескольких группах мышц.
Важно отличать заболевание от "бытовых" миозитов, когда причина может заключаться в полученной травме или когда "продуло" шею: эти состояния сопровождаются покраснением или сыпью на коже, локальным повышением температуры и отеками.
Принципиально также отличать полимиозит от генетических (наследственных) миопатий, когда ухудшение состояние мышц первично не связано с атакой иммунных клеток.
Настоящий полимиозит избирательно поражает несколько групп мышц с обеих сторон тела. Слабость появляется без явной причины и сначала незаметна для пациента, нарастает постепенно. Болезнь может прогрессировать несколько лет, перед тем, как пациент начнет спотыкаться или падать. Деградация мышечной ткани из-за воспаления приводит к инвалидизации: пациент не может самостоятельно встать со стула, держать вилку.
Все симптомы полимиозита:
- Атрофия мышц, снижение мышечной массы
- Снижение упругости кожи кожи
- Снижение рефлексов, вплоть до полного исчезновения
- Быстрая утомляемость, снижение выносливости
- Нейропатия — снижение чувствительности в пораженных конечностях
- Нарушения мелкой моторики
- Изменение походки, так называемая «Утиная походка»
- Развитие дыхательной недостаточности
- Развитие бульбарного синдрома (нарушение глотания, гнусавость голоса)
Диагностика полимиозита
Дифференциальная диагностика воспалительных миопатий осложняется тем, что на ранних стадиях разные заболевания этой группы имеют схожую клиническую картину и симптомы. Мы придерживаемся расширенного международного стандарта диагностики, чтобы исключить перекрестные патологии и поставить точный диагноз. Перечень исследований при полимиозите:
- Общеклинический или неврологический осмотр. Первичные симптомы могут заметить невролог или врач семейной медицины во время осмотра и рекомендовать дополнительные методы обследования, представленные ниже.
- Лабораторные анализы. Перечень лабораторных тестов достаточно широкий и зависит от наличия сопутствующей патологии у пациента. Обязательными показателями являются маркеры воспаления: КФК, СРБ, СОЭ.
- Лабораторное обследование иммунной системы. На основе иммунограммы с нагрузочными тестами оценивается состояние иммунной системы пациента, а также подбираются препараты для ее балансировки.
- Игольчатая Электронейромиография (ЭМГ). Это основной метод, позволяющий оценить поражение мышц. При помощи одноразового электрода оценивается электрическая активность мышц при напряжении и в состоянии покоя.
- Стимуляционная ЭМГ, в том числе с использованием магнитного стимулятора. Воспалительные миопатии — это нейро-мышечные дегенеративные заболевания. Для оценки нарушения работы периферической нервной системы используется стимуляционная ЭМГ. Дополнительно используется магнитная стимуляция для выявления нарушений возбудимости и проводимости центральной нервной системы.
- МРТ головного и спинного мозга, мягких тканей. Для визуализации и оценки повреждения отделов центральной нервной системы, а также пораженных мышц используется Магнитно-Резонансная Томография.
- КТ органов грудной, брюшной полостей и малого таза или ПЭТ/КТ. Данный метод диагностики используется для расширенного онко-скрининга. С одной стороны, симптомы, схожие с полимиозитом, могут быть вызваны первичным опухолевым процессом. И наоборот, у 20-30% пациентов с воспалительными миопатиями может развиться онкология.
- Биопсия, гистологическое и иммуногистохимичское. Метод является ключевым в диагностике миозита с включениями. На основе образца тканей пораженных мышц при морфологическом обследовании можно достоверно диагностировать данный тип воспалительной миопатии.
- Дополнительные методы диагностики сопутствующей патологии. При лечении полимиозита важно исключить все факторы аутоиммунитета. По показаниям лечащий врач может рекомендовать пациенту проведение дополнительных исследований. Например, при повышенном давлении: УЗИ сердца, сосудов шеи и ног, суточное мониторирование ЭКГ и АД по Холтеру.
Однако, далеко не все пациенты проходят объем исследований в полном объеме и своевременно. Ввиду редкости и медленного прогрессирования данной группы заболеваний в регионах достаточно трудно найти врача, который бы имел практику ведения таких пациентов. Кроме того, система обязательного медицинского страхования не покрывает весь перечень исследований. Поэтому, пациенты вынуждены либо самостоятельно искать решение в федеральных неврологических центрах и за рубежом, либо ограничиваются приемом невролога или ревматолога и начинают тест-терапию.
Консенсус по полимиозиту и в России и в США заключается в назначении гормонов, иммуноглобулинов или цитостатиков для постоянного приема. Как мы убедились на практике, монотерапия не помогает пациентам с запущенным заболеванием восстановить функции мышц. Пациентам с миозитом с включениями повезло еще меньше — этой группе скорее всего вообще не назначат никакого лечения.
Комплексное лечение полимиозита в Клинике Лимфатек
Основываясь на мировом опыте и собственных технологиях, врачи Клиники Лимфатек разработали свою комплексную программу лечения и реабилитации полимиозита, где активное снижение воспаление — только один этап из восьми. Именно так мы работаем с пациентами со всей России и мира.
За пять - шесть часов в день пациент получает несколько инъекций, сеансы магнитной стимуляции, мануальную физиотерапию с врачом. Лечение проходит шесть дней в неделю с понедельника по субботу. Воскресенье — день отдыха. Первый курс программы рассчитан на четыре-шесть недель. Первая неделя лечебной программы является наиболее насыщенной для пациента. В это время проходят первичные приемы, общеклинический осмотр, лабораторные анализы и диагностические тесты. Лечение начинается в первый же день.
Один из наших пациентов сказал, что нашей клинике потребовалось всего несколько дней, чтобы узнать о нем больше, чем всем другим докторам, которые наблюдали его ранее. Мы обеспечиваем тщательный подход к сбору всех необходимых данных, чтобы полностью оценить Ваше текущее состояние, и использовать их в процессе оценки результатов лечения
Программа лечения и реабилитации полимиозита в Лимфатек — это не просто попытка остановить прогрессирование симптомов, это вероятный шанс вернуть то, что было потеряно из-за болезни: взять чашку одной рукой, встать со стула, пройтись, не боясь упасть или даже подумать о том, как сделать следующий шаг.
Программа лечения полимиоизита состоит из 8 шагов.
Мы уже писали, что весной 2021 г. в нашей клинике на лечении были сразу четыре пациента с подтвержденным диагнозом миозит с включениями. Они согласились рассказать свои истории: от появления первых симптомов до результатов лечения в Лимфатек. Вместе с комментариями команды врачей получился фильм. Вы можете посмотреть его здесь или на канале клиники в Youtube. Доступны субтитры на русском языке.
Шаг 1. Создать условия для роста новых мышц
Цель: улучшить общий обмен веществ и микроциркуляцию
Процедура: внутривенная инъекция
Продолжительность процедуры: 1 час
Вы уже знаете, что полимиозит характеризуется прогрессирующим повреждением мышц, другими словами миоциты погибают. Мертвые клетки со всеми продуктами их жизнедеятельности попадают в околоклеточное пространство, а затем удаляются через лимфатическую систему. Проблема в том, что масштаб этого процесса затрагивает сразу несколько групп мышц, в результате метаболизм и микроциркуляция угнетаются. Чтобы помочь организму с этой проблемой, мы используем составные лекарственные смеси с рибоксином, никотинамидом и другими компонентами.
Рибоксин способствует углеводному, белковому и жировому обмену, оксигенации тканей. Он также ограничивает область некроза, обладает анаболическим действием и активирует регенерацию тканей. Никотинамид улучшает мозговой кровоток, обменные процессы в центральной нервной системе, устраняет рефлекторные нарушения, сенсорные расстройства, улучшает интеллектуальные и мнестические функции мозга.
Шаг 2. Очистить околоклеточное пространство
Цель: повысить лимфодренажную функцию в области пораженных мышц
Процедура: подкожная «лимфотропная» инъекция с использованием инфузомата
Продолжительность процедуры: 30 минут
Наряду с угнетенным обменом веществ, нарушается дренажная функция лимфатической системы. Организм не в состоянии очистить себя. Мы используем комплексный препарат с янтарной кислотой и другими агентами и адресно направляем его в лимфатическую область пораженных мышц с помощью подкожных инъекций с использованием инфузионного насоса (инфузомата).
Лимфатическая система — это физическая инфраструктура вашего иммунитета. Лимфатическая система переносит химические данные от пораженного участка к лимфатическим узлам. В свою очередь, лимфатические узлы являются тренировочными центрами для иммунных клеток. Если лимфатическая система не работает должным образом, иммунитет будет разбалансирован, несмотря на усилия разных врачей.
Янтарная кислота обладает церебропротекторным, антигипоксическим, антиоксидантным и метаболическим действием, предотвращает накопление амилоида в тканях; способствует изменению биохимических условий в тканях, лучшему функционированию лимфатической системы и более адекватному иммунному ответу. Благодаря ее регулирующему эффекту восстанавливается энергетический потенциал клеток в целом. Янтарная кислота обладает выраженным антитоксическим действием, обеспечивая необходимую энергетическую поддержку системам детоксикации и выведения.
На протяжении многих лет мы успешно использовали эту запатентованную технологию для лечения множества заболеваний, включая лимфедему (отеки) и атеросклероз.
Шаг 3. Остановить цитокиновый шторм и снизить уровень КФК
Цель: снять острое воспаление в мышцах
Процедура: подкожная «лимфотропная» инъекция
Продолжительность процедуры: 15 минут
Признанным подходом является назначение и постоянное использование глюкортикостероидов (Преднизалон, Метилпреднизалон), моноклональных антител (Ритуксимаб) или цитостатиков (Метотрексат). Такой подход снижает воспаление, но приводит к выраженным побочным эффектам и не может использоваться долгосрочно. Кроме того, если речь идет о миозите с включениями, использование преднизолона «при уменьшении воспаления увеличивает накопление амилоида в тканях и снижает мышечную силу».
Вместо классической схемы, мы используем другой подход.
Во-первых, мы используем дексаметазон, который обладает более выраженным иммунодепрессивным действием. Желаемый фармакологический эффект достигается в разы меньшими дозами.
Во-вторых, хотя полимиозит и является системным процессом, он затрагивает очень определенные группы мышц, поэтому мы доставляем препарат локально в область воспаления с помощью подкожных «лимфотропных» инъекций, создавая лекарственное депо и еще больше снижая используемую дозу.
Шаг 4. Мягкое торможение иммунной агрессии
Цель: сбалансировать иммунную систему и уменьшить аутоиммунный компонент
Процедура: подкожная «лимфотропная» инъекция
Продолжительность процедуры: 15 минут
Распространенным иммунопатогенным механизмом идиопатических воспалительных миопатий является вызванная цитокинами инфильтрация иммунных клеток в мышечную ткань. Цитокины производятся определенной популяцией Т-клеток. С помощью иммунограммы мы выясняем соотношение агрессивных и тормозящих клеток. Отдельно мы тестируем препараты, которые могут повлиять на иммунную систему, и выбираем их комбинацию. Цель этой терапии - дать команду иммунной системе «обучить» другие популяции клеток, которые не будут такими агрессивными.
Одним из таких препаратов является Полиоксидоний. Недавние исследования показали потенциальную пользу азоксимера бромида (полиоксидония) в нормализации параметров иммунного статуса. Результаты лечения показали преимущественное влияние препарата на клеточные эффекторные механизмы иммунной системы, а также на нормализацию содержания противовоспалительных цитокинов. В то же время уникальной особенностью Полиоксидония является то, что при взаимодействии с моноцитами периферической крови человека он активирует синтез TNF (фактора некроза опухоли) только у людей с изначально низким или средним уровнем его продукции. У лиц с изначально высокими уровнями лекарство не оказывает действия или незначительно снижает выработку этого цитокина. Такие свойства исключают минимальную возможность гиперактивации иммунной системы под его влиянием, что является важным условием применения любого иммунотропного препарата.
Это долгосрочная терапия, поэтому, после окончания курса в клинике, пациент продолжает лечение дома.
Шаг 5. Восстановить иннервацию
Цель: улучшить функции периферической и центральной нервной системы
Процедура: подкожная «лимфотропная» инъекция
Продолжительность процедуры: 15 минут
При атрофии мышц страдает и нервная система: ухудшается проводимость нервного волокна, страдают рефлексы, появляется невропатия. Мы используем ингибиторы холинэстеразы в лечении этой составляющей миозита с включениями.
Использование ингибиторов холинэстеразы оказывает прямое стимулирующее действие на проведение импульсов по нервным волокнам, межнейронным и нервно-мышечным синапсам периферической и центральной нервной систем. Фармакологическое действие основано на сочетании двух механизмов действия: блокирование калиевых каналов в мембране нейронов и мышечных клеток и обратимое ингибирование холинэстеразы в синапсах.
Шаг 6. Повыcить пластичность мозга
Цель: повысить возбудимость коры головного мозга, усилить моторные ответы
Процедура: ритмическая транскраниальная магнитная стимуляция (рТМС)
Продолжительность процедуры: 30 минут - 1 час
Известно, что ритмическая транскраниальная магнитная стимуляция (рТМС) влияет на развитие новых синапсов в головном мозге. Исследования в области долгосрочной потенциации коры головного мозга все еще продолжаются, но сегодня у наших пациентов мы видим, что возбудимость мотонейронов отвечает на рТМС и в сочетании с физиотерапией сохраняется в течение 4-6 месяцев и более.
Почему это важно? Увеличивая возбудимость моторного представительства в коре головного мозга, обеспечивая при этом нормализацию проводимости импульсов по периферической нервной системе за счет лимфотропной терапии с использованием ингибиторов холинэстеразы, мы усиливаем моторный ответ, тем самым увеличивая силу мышечных сокращений во время физиотерапии.
Шаг 7. Разогреть мышцы
Цель: увеличить мышечную силу, сенсорную реакцию, возбудимость коры головного мозга
Процедура: ритмическая периферическая магнитная стимуляция (рПМС)
Продолжительность процедуры: 1-2 часа
Ритмическая периферическая магнитная стимуляция(рПМС) позволяет нам сосредоточиться на мышцах, в том числе на мышцах гортани при бульбарном синдроме. Высокочастотными протоколами мы прорабатываем желаемую группу мышц, а низкочастотными - снижаем спастичность и гипертонус. В то же время рПМС улучшает сенсорную реакцию и возбудимость коры головного мозга.
Использование рПМС для стимуляции нижних мотонейронов влияет на моторные ответы в иннервируемой группе мышц и на проводимость периферической нервной системы.
Шаг 8. Начать тренировать мышцы
Цель: увеличить мышечную силу, подвижность суставов
Процедура: лечебная физкультура
Продолжительность процедуры: 1 час
Итак, мы подошли к физическим упражнениям.
Чего мы уже достигли? Комплексное лечение позволяет:
- Улучшить общий обмен веществ и микроциркуляцию, перевести метаболизм в анаболическую фазу.
- Улучшить дренажную функцию лимфатической системы в очагах воспаления.
- Снять воспаление в тканях.
- Нормализовать иммунный ответ.
- Улучшить проводимость центральной и периферической нервной системы.
- «Прогреть» мотонейроны и увеличить силу моторного ответа.
- Локально проработать группы мышц и усилить сенсорный компонент периферической нервной системы.
Только после выполнения этих семи шагов мы готовы приступить к физиотерапии под полным наблюдением опытного врача. Во время тренировок мы делаем упор на силу мышц, подвижность суставов, мелкую моторику.
Мы повторяем эти шаги шесть дней в неделю, предоставляя каждому пациенту команду из трех врачей и медсестры.
Результаты лечения полимиозита
Мы надеемся, что никто не ожидает, что пациент с длительным течением полимиозита, встанет и побежит через 2 недели — если состояние мышц, а, следовательно, нервов и суставов ухудшалось годами, для восстановления требуется время. Тем не менее, во время лечения мы видим ежедневные улучшения, которые собираем и записываем. Посмотрите это короткое видео об одном из наших последних пациентов с миозитом с включениями.
До начала лечения этот мужчина не мог не только порезать себе еду, но и просто удержать нож в руке. Это было связано с недостаточной мышечной силой, нарушениями мелкой моторики. Для большинства людей это видео может ничего не значить, но для пациентов с миозитом с включениями — это определенно шаг вперед.
Для оценки результатов терапии мы используем следующие метрики:
- Неврологический осмотр экспертом
- Лабораторные анализы
- Игольчатая и стимуляционная ЭМГ
- Исследование возбудимости двигательных нейронов и потенциала двигательных единиц
- МРТ мышц
- Объемы мышц, объемы движения
- Оксфордская шкала оценки силы мышц
- Динамометрия
- Субъективная оценка пациентом
Все это мы делаем до, во время и после лечения.